É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amsotra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente? / Is the apical hypertrophic cardiomyopathy seen in one population in Rio de Janeiro city similar to that found in the east?

RESUMO

OBJETIVO - Investigar a existência de diferença na forma de apresentaçäo clínica e evolutica da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, ond foi descrita. MÉTODOS - Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituiçäo, foram identificados 13 (8,34 por cento) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestaçöes clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evoluçäo. RESULTADOS - Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92 por cento), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92 por cento) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4 por cento) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68 por cento), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evoluçäo variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4 por cento) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensäo dos átrios, ocorrência de fibrilaçäo atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evoluiu com restriçäo diastólica, e os restantes com lesäo localizada do VE, 9 estäo assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicaçäo. CONCLUSÄO - A CMHA vista em uma amostra no Rio de Janeiro é similar a encontrada no oriente (Japäo), quanto à apresentacäo, diagnóstico e evoluçäo, porém notamos em 3 pacientes (23,08 por cento) o acometimento da ponta do VD, näo descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.