Carcinoma corticosuprarrenal en niños. Experiencia de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Corticosuprarenal carcinoma in childre. Sixteen years of experience in the \"Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez\"

RESUMEN

Introducción. Los tumores de la corteza suprarrenal son raros, se estima una incidencia de 0.5-2 casos/millón de habitantes /año, con muy escasos reportes pediátricos en la literatura. Material y métodos. Se presenta una revisión de los casos de carcinoma corticosuprarrenal vistos en un período de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Resultados. En total fueron 8 pacientes, con edades de 5 meses a 7 años 11 meses; predominó el sexo femenino. Siete con manifestaciones clínicas de exceso hormonal, uno se consideró hormonalmente no funcionante. El síndrome más común fue virilización, con pubarca como dato más frecuente seguido por clitoromegalia. Un paciente presentó síndrome de Cushing con sobrepeso como dato inicial, acompañado de detención del crecimiento. Todos los casos mostraron alteración en la determinación de metabolitos urinarios y los estudios de gabinete revelaron la presencia de masa tumoral. Se realizó resección quirúrgica total a todos los pacientes. Hubo 2 pacientes con metástasis desde el momento del diagnóstico y uno más con metástasis tardías; los 3 fallecieron a pesar de quimioterapia múltiple. Conclusión. El diagnóstico precoz, resección quirúrgica total y peso bajo del tumor favorecieron el pronóstico