Síndrome de Aicardi: relato de dois casos e avaliaçäo da resposta à estimulaçäo das funçöes visuais básicas / Aicardi syndrome: report of two cases and evaluation of the response to stimulation of basic visual functions

RESUMO

A Síndrome de Aicardi é caracterizada pela presença do corio-retinopatia com defeitos lacunares, agenesia do corpo caloso, espasmos infantis e retardo mental. Os autores relatam dois casos de pacientes do sexo feminino, com sete meses de idade, com a Síndrome de Aicardi, tendo sido observadas lesöes patognomônicas corio-retinianas em exame oftalmológico e confirmado a presença de anormalidades congênitas cerebrais através da tomografia computadorizada. O eletroencefalograma revelopu hipsarritmias atípicas. A resposta do potencial visual evocado mostrou-se normal. A avaliaçäo radiológica revelou ausência de alteraçöes costo-vertebrais. Avaliaram-se as respostas quantitativas e qualitativas da estimulaçäo das funçöes visuais básicas