Escoliosis, siringomielia y malformación de Arnold-Chiari: las alteraciones espinales como manifestación inicial de estas últimas enfermedades

RESUMEN

Se relatan 10 pacientes portadores de escoliosis y siringomielia y/o afección de Arnold-Chiari donde lo relevante del estudio es que el diagnóstico de la enfermedad neurológica oculta fue hecho posteriormente a la observación de la escoliosis. El diagnóstico había sido escoliosis idiopática del adolescente, actitud escoliótica y parálisis cerebral. La edad media de consulta fue de 6+11. Siete pacientes presentaban siringomielia con Arnold-Chiari, uno siringomielia aislada, y dos con Arnold-Chiari. La edad promedio del diagnóstico neurológico fue de 12+11. En 4 casosel mismo se realizó a posteriori de la cirugía vertebral. Uno de ellos concurrió 16 años más tarde con atrofia escapulohumeral. El dato más relevante del examen neurológico fue la alteración de los reflejos cutáneo-abdominales, asociada a veces a una banda de hipoestesia. El patrón de curva hallado fue torácico izquierdo 4, torácico derecho 2, y doble torácico 1. El valor angular medio fue de 39 grados, con escasa rotación vertebral. El examen neurológico debe realizarse rutinariamente en todo paciente que consulte por escoliosis y ante "curvas atípicas", pacientes menores de 10 años, curvas torácicas izquierdas y "situaciones atípicas" curvas descompensadas con valor superior a los 20 grados, sin rotación vertebral, progresión de la curva no asociada al brote puberal, abolición o ausencia de los reflejos cutáneo-abdominales o banda de hipoestesia cutánea en tronco, es lógico pensar que puede existir una mielodisplasia oculta