Systemic lupus erythematosus associated with papulonodular mucinosis

RESUMO

Introduçäo: Mucinose lúpica é uma manifestaçäo rara caracterizada pela presença difusa de mucina na derme sem as alteraçöes epidérmicas ou inflamatórias encontradas nas formas mais convencionais de dermatites do lúpus eritematoso sistêmico (LES). Recentemente, uma associaçäo de LES com o alelo de HLA-DR15 foi enfatizada na populaçäo brasileira. O objetivo do presente estudo foi avaliar o perfil imunogenético e de auto-anticorpos de três irmäs, uma com LES, uma com mucinose papular e uma assintomática. Resultados: A primeira irmä tinha fator antinuclear (FAN) e anticorpos contra as proteínas Ro, SS-A/Ro, SS-B/La e P ribossomais positivos. A segunda tinha FAN positivo e desenvolveu sintomas compatíveis com LES, embora näo preenchesse os critérios para este diagnóstico. Ambas compartilhavam o alelo HLA-DR15. A irmä assintomática näo apresentava auto-anticorpos nem o alelo HLA-DR15. Conclusöes: Mucinose papular, uma rara manifestaçäo de LES, pode aparecer antes de qualquer outro sinal de LES em um indivíduo geneticamente suscetível (HLA-DR15+), levando à investigaçäo deste diagnóstico