Síndrome de Eaton-Lambert. Una alteración funcional presináptica

RESUMEN

Tres pacientes con el Síndrome de Eaton-Lambert fueron considerados para este estudio. Los pacientes se quejaban de debilidad, y fatigabilidad con dolor (sugiriendo artritis), sequedad de boca, parestesias, impotencia y menos frecuente, ptosis. Los estudios electrofisiológicos fueron de gran ayuda en el diagnósticodel Síndrome Eaton-Lambert. Los hallazgos electrodiagnósticos enfatizan la importancia de los test de estudios de estimulación de la moto neurona para desórdenes de transmisión neuromuscular en pacientes con debilidad muscular proximal primaria. Los resultados electrofisiológicos no mostraron anormalidades en los potenciales evocados presinápticocon las diferentes frecuencias de estimulación. Un solo estímulo de la neurona puede conducir a un potencial muscular post-sináptico de baja amplitud, mientras que una rata rápida (10-50 Hz) mostró un marcado incremento en la amplitud de los potenciales. Esos resultados electrofisiológicos son fuertemente soportados y sugieren que hay un defecto en el incremento de la quanta de Acetil Colina de los nervios terminales. Algunos factores elaborados por tumores, hiperplasias y displasias parece que interfieren con el incremento de ACh. Estos factores inmunológicos también interfieren con receptores presinápticos y bloquean al mecanismo de retroalimentación básico sobre la terminal nerviosa y que concierne al incremento de transmisor