Paraganglioma timpánico y adenoma hipofisiario: ¿Nueva variedad de neoplasia endócrina múltiple tipo I? / Tympanic paraganglioma and hypophysiary adenoma. a new variant of type I multiple endocrine neoplasm?

RESUMEN

Se reporta el caso de una paciente con presentación simultánea de paraganglioma timpánico y adenoma hipofisiario. Esta asociación puede representar una variedad del síndrome de neoplasia endócrina múltiple (NEM) tipo I que no ha sido descrita. Los paragangliomas timpánicos están embriológicamente relacionados a los feocromocitomas que pueden formar parte del síndrome de NEW tipo II. Los paragangliomas y los adenomas hipofisiarios se derivan de la cresta neural y pueden corresponder al síndrome de NEW tipo II y tipo y tipo I respectivamente. Estos tumores se presentan con un patrón de herancia autosómico dominante, y se ha reportado que ocurre cierta sobreposición entre los tumores del síndrome de NEM Tipo I y Tipo II