Displasia osteofibrosa neonatal / Neonatal osteofibrous dysplasia of bone

RESUMEN

Introducción. Las neoplasias esqueléticas del período neonatal tienen una muy baja frecuencia, pudiendo ser mal diagnosticadas, y por lo tanto mal tratadas. La displasia osteofibrosa es una lesión ósea benigna que puede ser observada a esta edad, la cual presenta características especiales tanto por su historia natural como por la similitud radiológica que tiene con otras lesiones óseas. Estas características deben de tenerse en cuenta para establecer un adecuado diagnóstico diferencial y no exponer al niño a tratamientos inadecuados que sólo complicarán la evolución de este tipo de lesiones. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente con esta entidad, de 40 días de edad, sexo masculino, con antecedente de fiebre no cuantificada de 10 días de evolución, el cual presentaba aumento de volumen en pierna derecha, en su cara anterior y tercio distal de aproximadamente 1 cm de diámetro, referido de hospital periférico para descartar tumoración ósea, atendido en el Departamento de Medicina Interna del Hospital Infantil de México, apreciándose miembro pélvico derecho con movilidad pasiva y activa conservadora, sin dolor ni datos de inflamación, palpándose sólo un contorno irregular en tibia; resto de examen físico sin relevancia. Las radiografías mostraban zona líticas en diáfisis y metáfisis tibial. La biopsia-legrado óseo mostraron fragmentos de hueso trabecular, con estroma constituido de tejido fibroso con crecimiento deorganizado; regeneración y remodelación trabecular con numerosos osteoblastos y osteoclastos. El resto de los exámenes de laboratorio fueron normales. A los 7 días de estancia intrahospitalaria, el control radiológico de la lesión mostró fractura en terreno patológico, previa a la realización de la punción y biopsia-legrado; sólo requirió colocación de férula. Egresándose para continuar seguimiento por consulta externa. Además de presentar este caso, se hacen algunas consideraciones pertinentes de la literatura. Conclusión. Es muy importante el investigar esta entidad en todo neonato que presenta una tumoración ósea, ya que su adecuado diagnóstico y tratamiento conservador influyen directamente en el pronóstico del paciente. Aquellas lesiones mal diagnosticadas, y por ende mal tratadas quirúrgicamente incrementan la morbilidad de esta afección benigna