Porfiria intermitente aguda na infância / Acute intermittent porphyria in chilhood
J. pediatr. (Rio J.)
;
75(1): 59-62, jan.-fev. 1999. tab
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-234278
RESUMO
Objetivo: As porfirias säo doenças metabólicas relacionadas a biossíntese do heme. Resultam do acúmulo excessivo de precursores neurotóxicos do metabolismo do heme. Ao contrário da maioria dos erros inatos do metabolismo, as porfirias manifestam-se após a puberdade, sendo muito rara a ocorrência na infância. Paciente e Método: Os autores apresentam um caso de porfiria intermintente aguda em uma criança de 8 anos de idade com história familiar prévia, fazendo revisäo de literatura quanto aos aspectos da etiopatogenia, diagnóstico e tratamento. Comentários: Os autores enfatizam a importância do diagnóstico nestes pacientes, já que a expressäo clínica da doença é potencialmente fatal e requer a exposiçäo aos fatores precipitantes, podendo assim ser prevenida
Buscar no Google
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Porfirias
/
Porfiria Aguda Intermitente
/
Heme
/
Doenças Metabólicas
Limite:
Criança
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
J. pediatr. (Rio J.)
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
1999
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS