Distrofia torácica asfixiante de Jeune: relato de 3 casos / Asphyxianting thoracic dystrophy: a report of 3 cases

RESUMO

Objetivo: Alertar os pediatras para uma síndrome cuja principal característica é a anomalia da caixa torácica que evolui, geralmente, para insuficiência respiratória e óbito nos primeiros dois anos de vida. Métodos: Relato de três casos de pacientes com características clínicas e radiológicas compatíveis com distrofia torácica asfixiante (síndrome de Jeune) caixa torácica pequena, estreita e desenvolvimento anormal de costelas. Faz-se a seguir uma breve revisäo da literatura. Resultados: Os três pacientes acompanhados encontram-se em idade pré-escolar, contrapondo-se à maioria dos casos da literatura, cujas evoluçöes säo geralmente insatisfatórias. Até o momento näo apresentaram complicaçöes pulmonares graves ou insuficiência respiratória. Conclusöes: Embora salientando a raridade da síndrome, esta deve ser suspeitada no diagnóstico diferencial das anomalias da caixa torácica. Ressalta-se o grau variável de acometimento pulmonar e voluçäo da doença, embora dados da literatura revelem, em sua maioria, mau prognóstico.