Enfermedad de Von Willebrand / Von willebrand disease

RESUMEN

Dentro de los desórdenes de la coagulación, la enfermedad de Von Willebrand representa un problema relativamente frecuente y está causado por la deficiencia del factor VIII coagulante (factor Von Willebrand), que se sintetiza en células endoteliales y en megacariocitos. Clínicamente la enfermedad de Von Willebrand se caracteriza por historia de sangrado, hematomas, epístaxis, menorragias y sólo en casos severos puede encontrarse hemorragias severas o hemartrosis. la enfermedad se clasifica en tres tipos, el tipo I tiene una herencia autosómica dominante y es la forma más común, en el tipo II el factor Von Willebrand es cualitativamente anormal con una deficiencia en los grandes multímeros y tiene varias subdivisiones. El tipo III es una variante más severa, tiene una herencia autosómica recesiva y los pacientes son incapaces de sintetizar el factor Von Willebrand. Diferentes modalidades de tratamiento como crioprecipitado, ampollas de concentrados de factor VIII o desmopresina se pueden emplear en el manejo de la enfermedad de Von Willebrand.