Estesioneuroblastoma: diagnóstico e abordagem / Esthesioneuroblastoma: diagnosis and management

RESUMO

Apresentamos seis casos de estesioneuroblastoma acompanhados em nosso serviço durante os últimos oito anos. A idade dos pacientes variou entre 11 e 63 anos. Näo houve predominância entre homens e mulheres (33) Os sintomas principais observados foram obstruçäo nasal e hiposmia. O diagnóstico conclusivo foi conseguido através do exame anatomopatológico com uso de técnica de imuno-histoquímica, para a correta diferenciaçäo com linfoma, carcinoma indiferenciado, melanoma, sarcoma e tumores de glândulas salivares menores. O estadiamento foi realizado usando-se o sistema de Kadish. Em nossa casuística, quatro pacientes foram classificados no grupo C e dois pacientes no grupo B. Metástases foram observadas em linfonodos (2), pulmäo (2), fígado (l)e osso (1). O tratamento consistiu de cirurgia e radioterapia pós-operatóna em três pacientes; radioterapia e quimioterapia após a cirurgia em dois pacientes; e somente radioterapia mais quimioterapia em um paciente, devido ao estágio avançado do tumor. Três pacientes (em dois destes sendo administrada quimioterapia) têm pelo menos quatro anos de acompanhamento sem recorrência do tumor; e outro paciente está vivo, mas com metástases em linfonodos e/ou pulmäo. Concluindo, o estesioneuroblastoma Ú um tumor maligno da linhagem epitelial que nÒo tem protocolo de tratamento bem estabelecido. A alta taxa de mortalidade sugere que procedimentos agressivos devem ser usados na abordagem terapêutica. Protocolos de quimioterapia têm sido desenvolvidos e säo promissores para o futuro tratamento destes casos