Enfermedad renal poliquística / Polycystic kidney disease

RESUMEN

La enfermedad renal poliquística es un padecimiento de causa desconocida que se ha relacionado con transmisión autosómica dominante en 30 por ciento de los pacientes. Se caracteriza por múltiples quistes distribuidos en la médula y en la corteza renal. Entre las manifestaciones clínicas hay dolor en ambos flancos, hematuria macro y microscópica, infecciones de las vías urinarias de repetición y proteinuria. A nivel extrarrenal se encuentran quistes en varios órganos. Entre 18 y 27 por ciento de los pacientes sufren alteraciones cardiovasculares, como prolapso de la válvula mitral, insuficiencias valvulares, hipertrofia del septum y del ventrículo izquierdo. Se recomienda la realización de ecocardiograma en los pacientes con sospecha de estas anormalidades. En el tratamiento es necesaria la educación de pacientes y familiares, el tratamiento de procesos infecciosos relacionados y el control adecuado de la presión arterial. El trasplante renal ha resultado tan efectivo como en aquellos pacientes en los que se ha realizado secundario a otra enfermedad renal