Granulomatose de Wegener / Wegener's granulomatosis

RESUMO

A granulomatose de Wegener (GW) é considerada vasculite sistêmica granulomatosa necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, idiopática, com envolvimento multissistêmico, geralmente afetando trato respiratório e rins. Pode ser dividida em duas formas clássica e limitada. Nesta última inexiste comprometimento renal. Os pacientes habitualmente apresentam febre, artralgias, nódulos esparsos na pele, ulceraçäo mucosa e tosse improdutiva. Os sintomas pulmonares podem variar desde sinusites até hemorragia pulmonar difusa e insuficiência respiratória. O envolvimento renal é comumente expresso pela insuficiência renal crônica (IRC). Dados laboratoriais inespecíficos refletem alteraçöes urinárias e anemia, pela IRC, e atividade inflamatória aguda. Em contraposiçäo, considera-se o ANCA o mais específico no diagnóstico. A radiografia de tórax pode mostrar infiltrados, nódulos ou cavitaçöes pulmonares. Nas biópsias observam-se vasculite neutrofílica ou granulomatosa necrotizante, com células gigantes nos granulomas epitelióides. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores melhorou significativamente o prognóstico da doença. Uma revisäo da clínica, da histopatologia e dos achados laboratoriais da GW é apresentada, e, particularmente, as manifestaçöes cutâneas, pulmonares e renais säo discutidas