Fibrose hepática congênita associada à trombose portal: coincidência? / Congenital hepatic fibrosis associated with portal vein thrombosis: Is it coincidental?

RESUMO

Fibrose hepática congênita (FHC), doença fibropolicística, ocorre em várias formas, tendo como manifestação clínica inicial, em crianças, sangramento digestivo alto em pré-escolares entre um e três anos. História clínica similar à trombose portal congenita. Ainda está sob investigação os fatores etiopatogênicos da FHC, e o presente relato de um raro caso de associação entre estas duas afecções, aparentemente congênitas, adiciona argumento para a recente sugestão de que essa associação não seja apenas coincidência