Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X) / Langerhans cells histiocytosis (Histiocytosis X)

RESUMEN

Presentamos un niño de 5 años que luego de una evolución de casi un año con síndrome febril prolongado y dolor abdominal recurrente, acompañados de hipereosinofilia fue diagnosticado con histiocitosis de células de Langerhans por el hallazgo mediante ecografía abdominal de adenopatías retroperitoneales que luego se procesaron histológicamente. Hacemos una revisión acerca de esta enfermedad, su nueva terminología que suplanta la anterior de histiocitosis X, formas de presentación clínica, incluyendo aquéllas muy poco habituales, métodos complementarios de diagnóstico; señalamos también su a veces caprichosa evolutividad, así como su potencial reversibilidad, independientemente del tratamiento que se efectúe, el cual actualmente no señala progresos de significación, pero sí tiende a ser lo menos agresivo posible