O acometimento pulmonar nas doenças do tecido conjuntivo / Pulmonary involvement in connective tissue diseases

RESUMO

As doenças difusas do tecido conjuntivo apresentam características comuns que incluem a auto-imunidade e envolvimento orgânico sistêmico. O acometimento do sistema respiratório é freqüente,tem expressäo clínica polimórfica e pode ser em muitos pacientes, a primeira manifestaçäo da doença reumatolôgica. Na esclerose sistémica, o comprometimento pulmonar primário é o principal marcador de morbi-mortalidade. Esses pacientes apresentam ainda uma incidência aumentada de neoplasias pulmonares. No lúpos eritematoso sistémico, o comprometimento pulmonar ocorre na maioria dos pacientes e também pode determinarelevada mortalidade. Nas vasculites necrosantes é muitas vezes um achado de grande valia para o diagnóstico diferencial e na síndrome de Behçet pode determinar a formaçäo de aneurismas da artéria pulmonar ou de seus ramos (síndrome de Hughes-Stovin). O emprego de métodos modernos de investigaçäo completar tem possibilitado näo só o diagnóstico mais precoce dessas lesöes, mas também um acompanhamento seqüencial näo anvasivo de resposta à terapêutica instituída. No entanto, o uso generalizado de imunossupressores, têm propiciado o aparecimento de infecçöes oportunistas pulmonares e lesöes tóxicas alvêolo capilares que representam um desafio na prática clínica diária. Essa revisäo tem por objetivo discutir as principais manifestaçöes clínicas, aspectos fisiopatológicos envolvidos na gênese dessas lesöes e os principais recursos diagnósticos disponíveis para esses casos