Trastornos cardiovasculares en pacientes con malformaciones somaticos turnerianas. / Cardiovascular disorders in patients with Turner's somatic malformations

RESUMEN

Se investigaron los trastornos cardiovasculares en 81 pacientes con malformaciones somaticas turnerianas; 68 de ellos eran portadores de un sindrome de Turner y 13 de un sindrome de Noonan. El 7,3% de los pacientes con sindrome de Turner presentaron alteraciones cardiovasculares; tres de ellos hipertension arterial idiopatica (4, 4%) y dos estenosis aortica (2,9%), se hallaron alteraciones electrocardiograficas en 18/63 casos restantes (28,6%), que en 17 consistio en trastornos de la conduccion y en uno fue hipertrofia ventricular izquierda. En el 30,8% de los pacientes con sindrome de Noonan se hallaron alteraciones cardiovasculares; dos de ellos tenian estenosis pulmonar y dos comunicacion interventricular. En 2/9 casos restantes se observo hipertrofia ventricular izquierda en el electrocardiograma. Los resultados de este estudio demuestran la alta frecuencia de anomalias cardiovasculares en el sindrome de Noonan con respecto al sindrome de Turner, y ademas sugieren que los trastornos cardiovasculares son diferentes en estos dos sindromes. El examen cardiovascular puede ayudar al diagnostico diferencial de estas dos enfermedades