Granulomatose de Wegener: aspectos clínicos e terapêuticos / Wegener's granulomatosis: clinical aspects and therapeutics

RESUMO

A granulomatose de Wegener constitui-se em uma vasculite granulomatosa necrosante que acomete vários sistemas orgânicos, notadamente o trato respiratório e os rins. Possui etiologia desconhecida, provavelmente relacionada à hipersensibilidade a antígenos inalados causadores de infecçäo. Estes agentes parecem estimular a produçäo de auto-anticorpos contra antígenos no citoplasma de neutrófilos. Clinicamente, surge em torno da quarta e quinta décadas, através de um quadro de sinusite associado a sintomas constitucionais como febre, fadiga e mal-estar geral. Este quadro inespecífico dificulta o diagnóstico precoce, possibilitando o desenvolvimento de doença disseminada. A clínica do órgäo acometido, associada à presença do anticorpo antineutrofílico citoplasmático (c-ANCA) e os achados anatomopatológicos confirmam o diagnóstico de doença ativa. O tratamento é feito através da associaçäo de corticóides e ciclofosfamida, o que possibilita o controle da doença a curto e médio prazo. As recidivas säo ainda freqüentes, podendo ocorrer em até 20 anos após o início do tratamento.