Tumores do córtex da supra-renal na infância: Avaliaçäo clínica, cirúrgica, histopatológica e imunohistoquímica (p53,Ki-67,c-erb-B2 E bcl-2), E suas correlaçöes com prognóstico e a sobrevida de 33 pacientes

RESUMO

Resumo Os tumores do córtex da supra-renal (TCSR) na infância säo muito raros e de comportamento imprevisível. Os dados de 33 crianças com TCSR, diagnosticadas entre 1980 e 1996 no Hospital das Clínicas da UNiversidade Estadual de Campinas e no Centro Infantil "Dr. Domingos Boldrini" em Campinas, foram analisados com o objetivo de se verificar a relaçäo de fatores clinicos, cirúrgicos, anatomopatológicos e imunohistoquímicos com prognósticos e a sobrevida. A coleta de dados clínicos, laboratoriais, cirúrgicos e evolutivos foi feita por análise retrospectiva por prontuários médicos. A avaliçäo histológica foi feita pelo autor, e cada caso foi classificado de acordo com os critérios de HOUGH et al. (1979), (WEISS)et al. (1984),VAN SLOOTEN et al. (1985), CAGLE et al. (1986), WEISS et al. (1989) modificado e RIBEIRO et al.(1990)., e estadiado pelos critérios de SULLIVAN et al. (1978). Os estudos imunohistoquímicos co p53, Ki67, c-erb B2 e bcl-2 foram realizados de acordo de acordo com a técnica de HSU et al.(1981) modificada.Os testes estatísticos empregados foram o exato de Fischer, o Cochran, o Log, o Wilcoson, além das curvas de sobrevida de Kaplan-Meier aplicados no total dos pacientes e nos pacientes com sobrevida livre de doença (EFS). Os resultados mostraram que 64 por cento dos pacientes eram do sexo feminino, 85 por cento caucasóides, com idade ao diagóstico entre dois e 96 meses (média de 31 e mediana de 27 meses), 85 por cento da zona urbana, 27 por cento com antecedentes pessoal ou familial de contato com agrotóxico e 30 por cento das famílias com história de outros casos de neoplasias. A apresentaçäo clínica predominante foi vilirizaçäo isolada (70 por cento),seguida da associaçäo de virilizaçäo e síndrome de Cushing (21 por cento), sendo apenas dois pacientes assintomáticas e um com síndrome de Cushing isolada. Os exames laboratórios endocrinológicos (17-OH e 17-KS e urinários e o SDHEA sérico)mostraram-se alterados nos 31 pacientes que foran submetidos à coleta.