Perfil clínico e inmunológico en 22 pacientes con diagnóstico histopatológico de cirrosis biliar primaria / Clinical and immunological profile in 22 patients with primary biliary cirrhosis

RESUMEN

La cirrosis biliar es una entidad poco frecuente en nuestro medio; su diagnóstico se sustenta en hallazgos clínicos, patrón colestásico en las pruebas de función hepatica y la presencia de anticuerpos anti-mitocondriales en el 90 por ciento de los casos y otros autoanticuerpos presentes en el suero, toda esta información esta respaldada por datos histopatológicos hepáticos característicos. También se han descrito algunas formas clínicas que han sugerido denominaciones diferentes como Sindrome de sobreposición (overlap syndrome), asociada a hepatitis autoinmune y la colangitis autoinmune, que se caracteriza por la persistente negatividad de los anticuerpos antimitocondriales. En el presente estudio se reportan los hallazgos clínicos, bioquímicos e inmunológicos de 22 pacientes con diagnóstico histopatológico vistos entre 1994 y 1999, en el Hospital Arzobispo Loayza y la consulta privada. Los resultados mostraron un patrón colestásico en el 100 por ciento de los pacientes, ictericia en el 95 por ciento, prurito en el 86 por ciento, hiperpigmentación de la piel en el 40.9 por ciento, hepatomegalia en 36.9 por ciento, esplenomegalia en 37.3 por ciento y xantelasma en el 36 por ciento; la fosfatasa alcalina estuvo elevada entre 5 y 30 veces los valores normales en todos los pacientes, las transaminasas oxalacética y pirúvica elevada más de dos veces los valores normales en el 95 por ciento y 90 por ciento respectivamente e hipercolesterolemia en el 89 por ciento de los pacientes; los anticuerpos anti mitocondriales fueron positivos en el 64 por ciento, los antinucleares en el 32 por ciento y antimúsculo liso en el 18 por ciento; siete pacientes presentaron enfermedades autoinmunes asociadas, 4 con sindrome seco, 2 con vitiligo y 1 con anemia hemolítica. Tres pacientes fueron catalogados como cirrosis biliar primaria, asociada a hepatitis autoinmune; cuatro pacientes fallecieron durante el seguimiento y seis pacientes fueron tratadas con ácido ursodeoxicólico por más de 6 meses...