Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Venezuela: informe de 10 casos y revisión de la literatura / The Creutzfeldt-Jakob disease in Venezuela: report of 10 cases and revition of the literature
Rev. Inst. Nac. Hig
;
30: 27-36, 1999. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-263194
RESUMEN
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme transmisible infrecuente y de amplia distribución mundial. Su incidencia en Venezuela es desconocida y sólo 5 casos previos han sido publicados. Se presentan en este informe 10 casos estudiados en los últimos 27 años. La confirmación del diagnóstico fue realizada mediante el estudio histológico y estructural de muestras del cerebro y/o cerebelo, obtenidas por biopsia en 3 casos y por autopsia en 7. El promedio de edad fue de 60,1 años. El intervalo entre el inicio de los síntomas y muerte fue de 4,5 meses. Todos los pacientes presentaron un síndrome demencial rápidamente progresivo asociado a signos piramidales y extrapiramidales, mioclonos y cambios en el electroencefalograma. El examen histológico reveló en todos los casos degeneración espongiosa, astrogliosis y pérdida neuronal en la sustancia gris de la corteza cerebral, núcleos basales y cerebelo. Desde el punto de vista estructural, las áreas afectadas en 4 casos estudiados mostraron vacuolización extensa del neurópilo, degeneración neuronal y prolongaciones astrogliales con numerosos filamentos intermedios. Ningún caso tenía antecedente familiar ni causa iatrogénica probable de la enfermedad. Se plantea la posibilidad de un subregistro de la ECJ en Venezuela y la importancia epidemiológica que tiene el conocimiento de esta entidad clínico-patológica en el diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de trastornos demenciales
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
/
Doenças Priônicas
/
Cérebro
Limite:
Adulto
/
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
País/Região como assunto:
América do Sul
/
Venezuela
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. Inst. Nac. Hig
Assunto da revista:
Saúde Pública
Ano de publicação:
1999
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Venezuela
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