Manejo anestésico en el síndrome de morquio: a propósito de un caso? / Handing anesthesic in the morquioïs syndrome: a purpose of a case?

RESUMEN

El síndrome de morquio (mucopolisacaridosis IV) clasificado como una condrodistrofia, caracterizado por múltiples deformidades invalidantes de vértebras y costillas, inteligencia normal y alta incidencia de insuficiencia aórtica; la hipoplasia odontoidea puede resultar en inestabilidad cervical con paraplejía y comprensión de la médula espinal como una complicación mayor. La deformidad torácica y debilidad neurológica lleva a infecciones pulmonares crónicas, síntomas de disnea exacerbadas con el esfuerzo y tolerancia baja al ejercicio. Caso clínico mujer de 34 años de edad con síndrome de morquio y hemorragia uterina disfuncional admitida en el Servicio de Ginecología, para histerectomía abdominal total. La paciente cursa con insuficiencia cardíaca congestiva y enfermedad pulmonar crónica cardíaca mixta. La evaluación de la función pulmonar preoperatoria reveló severa restricción. El tratamiento crónico incluyó 12,5 mg de Captopril, 12,5 mg de Tiazida, 2 pulverizaciones de Fenoterol, 5 mg de Dinitrato de isosorbide, para ayudar a la función cardiopulmonar. La hemoglobina fue de 11,1 gr por ciento y el hematocrito fue de 35,3 por ciento, el procedimiento se realizó bajo monitoreo de rutina. La técnica planificada fue inducida por propofol, fentanyl, vecuriano, óxido nitroso/oxígeno; la intubación endotraqueal fue realizada sin complicaciones. El procedimiento progresó sin problemas. Posoperatoriamente la paciente se llevó despierta a sala de cuidados posoperatorios, respirando espontáneamente y obedeciendo órdenes verbales