Spinal reflex activity in patients with Duchenne, limb-girdle and myotonic muscular dystrophies

RESUMEN

La actividad refleja espinal excitatoria e inhibitoria fue estudiada en pacientes con distrofia muscular del tipo Duchenne, de las cinturas y miotónica. Para ello se emplearon técnicas electrofisiológicas que permitieron conocer el comportamiento de las respuestas H y T y del período silente. A esto se sumó la investigación del coeficiente de excitabilidad de la motoneurona espinal alfa. Tanto en la forma de Duchenne como en la de las cinturas el comportamiento reflejo medular, medido a través de las respuestas H y T, sugirió el compromiso de la neurona motora alpha del asta anterior de médula. En los que padecían la forma miotónica, las mismas respuestas se mostraron igualmente alteradas; sin embargo, en este caso, las peculiaridades del comportamiento observado están, más probablemente, ligadas a la modificación anatómica que exhibe el huso neuromuscular en estos pacientes antes que con una lesión primaria de motoneurona. En los tres grupos el coeficiente de excitabilidad estuvo reducido, fundamentalmente en las formas de Duchenne y miotónica. Este hallazgo señala una cierta participación de la corteza cerebral motora en estas enfermedades. No se encontraron diferencias entre controles y probandos en relación al período silente, hecho que sugiró la indemnidad de los circuitos medulares inhibitorios en estos pacientes