Enfermedades del músculo cardíaco infanto juvenil: estudio de 100 casos autopsiados / Diseases of the cardiac muscle child youngster: study of 100 autopsy cases

RESUMEN

Se estudiaron 100 casos de niños y jóvenes, menores de 20 años, portadores de enfermedades del músculo cardíaco autopsiados en el Instituto Anatopatológico. La distribución de los casos de acuerdo a la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (1984) reveló que el 48 por ciento eran miopatías específicas del miocardio y el 32 por ciento, cardiomiopatías. Fueron más frecuentes las miocardiopatías asociadas a lupus eritomatoso diseminado (21/100); las miocarditis (agudas y crónicas de diversas atiología),(20/100) y las miocardiopatías dilatadas (18/100). Se describieron las características macroscópicas del patrón ventricular izquierdo y del endocardio en cada grupo. Se señalaron los aspectos histopatológicos más relevantes del compartimiento miocítico y de la matríz extracelular en cada tipo analizado. En el estudio se incluyeron casos de fibroelastosis endocárdica (17/100); miocardiopatía hipertrófica (12/100); cardiomiopatía histiocitoide (3/100); enfermedad de pompe (3/100); miocardiopatía mitocondrial (1/100) y asociados a esclerodermia (1/100) y a enfermedad de Duchenne (1/100)