Benign recurrent intrahepatic cholestasis (Summerskill and Walshe syndrome)

RESUMEN

Se describe el caso de una mujer de 58 años de edad que tuvo cuatro episodios de ictericia colúrica y severo prurito, comenzando a los 48 años de edad; cada episodio duró unos cuatro meses y tuvo una remisión espontánea. Durante los episodios ictéricos estaban elevadas la bilirrubina conjugada y la fosfatasa alcalina, y en menor grado las transaminasas; hubo aumento del número de glóbulos blancos y marcada elevación de la eritrosedimentación. Durante los episodios hubo completa remisión clínica y las alteraciones de laboratorio retornaron a lo normal, aunque con frecuencia estaba elevada la fosfatasa alcalina. No había antecedentes de ingesta de drogas conocidas de producir este desorden. En el último episodio se efectuó una laparatomía exploradora con estudio radiológico, que demostró que el árbol biliar extrahepático estaba normal. La histología reveló un hígado normal, excepto una marcada colestasis intrahepática. Los corticoides y la colesteramina dieron escaso beneficio para el prurito. A propósito de este caso se revisa la literatura mundial y se efectúan algunas consideraciones sobre colestasis intrahepática