Transplante de medula óssea em anemia de Fanconi escalonando doses decrescentes de ciclofosfamida / Bone marrow transplantation for Fanconi Anemia decreasing the cyclophosphamide dose without irradiation

RESUMO

A Anemia de Fanconi é uma doença genética de herança autossômica recessiva, evoluindo para pancitopenia grave, leucemia ou outros tumores sólidos. Pacientes com essa anemia, devido às suas características celulares, säo hipersensíveis a agentes quimioterápicos e sofrem de uma intensa e grave toxicidade em resposta aos regimes de condicionamento, que, em geral, utilizam agentes alquilantes como a ciclofosfamida. Na unidade de transplante de medula óssea do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná receberam transplante de medula óssea 62 pacientes portadores de AF no período de novembro de 1983 a dezembro de 1997. Para este estudo foram analisados apenas os transplantes aparentados com doador totalmente idêntico em fase aplástica. A fonte de células utilizada foi apenas da medula óssea. As doses de ciclofosfamida (divididas em 4 dias) foram 200mg/Kg em 10 pacientes, 140mg/Kg em 13 pacientes, 120mg/Kg em 7 pacientes e 100mg/Kg em 16 pacientes