Síndrome hemofagocítico / Haemophogocytic syndrome

RESUMEN

El sindrome hemofagocítico es una proliferación reactiva de histiocitos benignos, asociados a fagocitosis de elementos hemopoyéticos y pancitopenia periferica. Entre los factores desencadenantes se ha encontrado una infección viral activa en el 80 por ciento de los casos. En su patogenia estaría involucrada como hecho basico, la activación descontrolada de celulas T, con la consecuente cascada patológica que conduciria a la proliferación reactiva de monocitos e histiocitos y la hemofagocitosis secundaria. Los hallazgos clínicos mas observados son hepatoesplenomegalia, linfoadenopatías y fiebre. Se analiza una paciente internada en la Sala XIX del Pabellón DïAmelio del HIGA Gral. San Martín de La Plata, que se presentó con esta enfermedad, manifestada por pancitopenia y compromiso multiorgánico y desencadenada por el virus B de la hepatitis. Se expone el diagnóstico y tratamiento.