Transplante de medula óssea em anemias aplásticas / Bone marrow transplantation for aplastic anemia

RESUMO

As aplasias medulares compreendem entidades clínicas adquiridas e congênitas que, através de mecanismos distintos, determinam reduçäo acentuada da celularidade da medula óssea em uma ou mais linhagens, sem infiltraçäo neoplásica ou fibrose. A intensidade das citopenias, no sangue periférico, confere a gravidade da doença, particularmente quando relacionada à trombocitopenia e à neutropenia. A Anemia Aplástica Severa (AAS) adquirida é a entidade mais freqüente deste grupo e seu tratamento consiste em medidas de suporte, terapia imunossupressora (TI) e transplante de medula óssea (TMO). O tratamento de suporte é fundamental para evitar complicaçöes fatais, especialmente hemorragias e infecçöes. A escolha do tratamento definitivo, TI ou TMO, fundamenta-se na intensidade da neutropenia, na idade do paciente e, obviamente, na existênca de doador aparentado HLA idêntico. O TMO está indicado nos casos de AAS com idade inferior a 20 anos e naqueles entre 20 e 40 anos, que sejam considerados de alto risco e, nesta mesma faixa etária ou acima de 40 anos, que näo tenham respondido ao TI. Transfusöes sangüineas prévias ao TMO interferem no seu sucesso, pois os pacientes com menos de 15 transfusöes apresentam uma sobrevida superior a 90 por cento e naqueles mais transfundidos, cai para 65 por cento. O TMO entre singênicos (gêmeos idênticos) exibe características próprias e a utilizaçäo de doadores näo aparentados é viável, porém, permanece em fase experimental. A Anemia de Fanconi (AF) é a mais comum aplasia de origem hereditária e pode ser totalmente corrigida pelo TMO. Devido à extrema sensibilidade dos pacientes a agentes alquilantes e à irradiaçäo, foi necessário desenvolver um regime de condicionamento específico para reduzir sua toxicidade e melhorar os resultados. A regeneraçäo hematológica completa, após TMO alogênico aparentado, ocorre em mais de 80 por cento dos pacientes. Ao contrário, os resultados com doadores näo aparentados säo pobres. Disceratose Congênita, Anemia de Blackfan-Diamond e Trombocitopenias Hereditárias säo outras formas de aplasias hereditárias passíveis de correçäo completa pelo TMO.