Doença de Schamberg: capilarite linfocítica pigmentar purpúrica / Schamberg's disease: lymphocitic pigmentar purpuric capilaritis

RESUMO

Objetivos: Revisäo da doença de Schamberg enfocando os aspectos imunológicos e terapêuticos. Métodos: A doença de Schamberg, o líquen aureus, e as purpúras de Majocchi, Gougerot-Blum, e ectematosa de Doucas-Kapetanakis, pertencem ao espectro das chamads púrpuras simples. As lesöes purpúricas pigmentadas säo geralmente assintomáticas e näo têm etiopatogenia estabelecida. Resultados: A púrpura de Schamberg apresenta um quadro histopatológico de inflamaçäo com hemorragia, sem necrose fibrinóide (capilarite ou pervasculite). A agressäo vascular, com estravazamentode hemácias e conseqüente deposiçäo de hemossiderina, é secundária a reaçöes imunológicas mediadas por linfócitos T na regiäo capilar dérmica. As citocinas e oa umento da expressäo das moléculas de adesäo endoteliais promovem a aderência células T -queratinócitos. A ativaçäo precoce destes receptores de adesäo endoteliais, determina a organizaçäo do infiltrado inflamatório pericapilar. Alteraçöes sutis no sistema coagulaçäo-fibrinólise foram descritas. Näo há terapia definida. A pentoxifilina, diminuindo a adesäo de células T às células endoteliais e aos queratinócitos, foi útil no controle das lesöes de alguns casos. Há um potencial futuro para a utilizaçäo de outras estratégias terapêuticas antiinflamatórias. Conclusöes: A púrpura de Schamberg é uma capilarite com a participaçäo de linfócitos T, queratinócitos, citocinas e moléculas de adesäo. Requer terapia antiinflamatória potente.