Icterícia colestática recorrente benigna: síndrome de Summerskill-Walshe / Benign recurrent cholestasis: Summerskill-Walshe syndrome

RESUMO

Säo relatados dois casos de icterícia colestática recorrente benigna, um com cinco episódios de icterícia e o outro com quatro episódios. O primeiro paciente, R.B.F., iniciou os sintomas com 19 anos, apresentando prurido generalizado, icterícia, colúria, hipocolia fecal mostrando aumento de bilirrubina direta, fosfatase alcalina e da gamaglutamiltranspeptidase. AgHBs persistentemente negativo. Foi afastada colestase extra-hepática através da colangiografia retrógrada endoscópica. A biópsia hepática realizada através de laparoscopia mostrou estrutura hepática conservada e modesto infiltrado linfocitário periportal e colestase intracelular. Após este episódio, apresentou novos surtos de colestase intra-hepática, tendo sido repetida a biópsia, que se mostrou igual à anterior. Nos intervalos entre os surtos o paciente encontra-se absolutamente normal, tanto do ponto de vista clínico quanto laboratorial. O segundo caso refere-se a paciente de 20 anos com quadros clínico e laboratorial semelhantes. Existem 80 casos descritos na literatura mundial, dos quais fazemos revisäo completa