Presentacion de un niño con síndrome de QT largo / Long-QT syndrome: a case report

RESUMEN

El síndrome de QT largo es una enfermedad caracterizada por cambios a nivel electrocardiográficos en la repolarización,prolongación del intervalo QT( corregido para la frecuencia cardíaca)síncope y muerte súbita.En su forma congénita,múltiples mutaciones han sido descriptas en 5 diferentes genes,responsables delas alteraciones en la expresión de los canales iónicos de sodio y potasio.Debido a la creciente aparición de la forma adquirida,asociada a un importante número de fármacos utilizados en la práctica pediátrica habitual,este síndrome ha despertado recientemente considerable atención en las publicaciones internacionales.Tanto en la forma congénita como en la adquirida el síndrome se asocia a una arritmia ventricular rápida polimorfa,denominada torsión de punta(torsades des pointes) que en no pocos casos degenera en fibrilación ventricular.EL diagnósticos permite instituir un tratamiento adecuado y con el seguimiento,disminuir la frecuencia de muerte súbita cardíaca,de alta incidencia en esta población pediátrica particular