Sindrome de Prune Belly: presentación de un caso. Consideraciones sobre diagnóstico ultrasónico y tratamiento / Prune-Belly Syndrome: a case report

RESUMEN

Frecuencia Uno en 50.000 nacimientos. Principales manifestaciones Agenesia o Atresia de musculatura abdominal; Agenesia o Atresia de uretra; Megavejiga. Etiología Algunos autores consideran una consecuencia de un defecto mesodérmico primario. Caso clínico Controles obstétricos normales hasta la semana 16, con diagnóstico ecográfico de Megavejiga. Se realizan punciones con evacuación de orina fetal. Se realiza estudio cromosómico y bioquímico. Consideraciones terapéuticas 1) Punciones con evacuación de orina para disminuir la presión retrógada del tracto urinario; 2) Derivación de vejiga a líquido amniótico, que trata además el oligoamnios y mejora el desarrollo pulmonar; 3) Corregir las alteraciones morfológicas. Conclusiones: Formar un equipo médico interdisciplinario. Informar a los padres y prevenir que a pesar del tratamiento puede ocurrir fallo renal o pulmonar irreversible. Importancia del diagnóstico ultrasónico precoz.