Sindrome de insensibilidad androgenica: feminización testicular / Testicular femenization

RESUMEN

La feminización testicular (FT), es una condición en la cual, individuos 46 XY, tienen testículos bilaterales (generalmente intra - abdominales), genitales externos femeninos, vagína de terminación ciega y ausencia de derivados mullerianos (útero - trompas). En la pubertad, los individuos afectados experimentan desarrollo mamario y feminización puberal como se espera en mujeres normales. Cuando la resistencia androgénica es parcial, se presenta la forma incompleta de feminización testicular, comprendiendo un amplio espectro de fenotipos clínicos. Dado la extensión de la insensibilidad androgénica de individuos 46 XY es variable, la prevalencia es desconocida. Se describen seis casos de feminización testicular Tres con la forma completa y tres con la forma parcial de la enfermedad. Todas las pacientes con fenotipo femenino y amenorrea primaria