Inmunodeficiencias primarias: informe del Registro Argentino / Primary immunodificiencies: report of the argentinean registry

RESUMEN

Introducción.EL registro Argentino de Inmunodeficiencias Primarias(IDP)se inició en el año 1994 con el propósito fundamental de conocer la epidemiología de estas enfermedades en nuestro medio.Material y Métodos.Este primer informe incluye a los pacientes diagnosticados entre junio de 1984 y junio de 1999(15 años)El criterio de clasificación empleado fue el del Grupo Latinoamericano de Inmunodeficiencias Primarias,del cual nuestro país forma parte.Se utilizaron fichas que registran las siguientes variables1)información demográfica,2)diagnósticos que incluyen características clínicas y fenotípicas,defecto molecular,herencia,enfermedad asociada,enfermedad secundaria y enfermedad neoplásica,3)estado nutricional,4)calidad de vida,5)forma de presentación,6)infecciones parecidas,7)pruebas de laboratorio utilizadas para el diagnóstico y 8)tratamiento instituido.Resultados.Se registró un total de 652 casos.Las inmunodeficiencias de anticuerpos fueron las más frecuentes(n=492,75 por ciento)dentro de ellas predomino la deficiencia selectiva de Iga(n=252)siguieron en frecuencia las deficiencias que asocian otros defectos mayores(n=69)las asociadas a defectos del fagocito(n=41)los defectos del fagocito(n=26) las inmunodeficiencias combinadas(n=18)y pr último,las deficiencias del complemento(n=6)El mayor número de casos(74 por ciento)provino de la ciudad de Buenos Aires y de la provincia de Buenos Aires.El 95,6 por ciento de los pacientes se diagnosticó antes de los 18 años de edad,poniendo de manifiesto que estas enfermedades presentan predominantemente en la edad pediátrica.Conclusiones.Seguramente estamos aún en un período de subregistro y subdiagnóstico,pero este esfuerzo ha producido una fructifera colaboración entre profesionales de distintos centros y contribuirá a mejorar el diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades