Tumor de células granulares maligno de laringe: informe de un caso y revisión de la literatura / Granular cell neoplasm of the larynx: a case report and literature review

RESUMEN

El tumor de células granulares es usualmente benigno que se origina en diferentes sitios anatómicos como son piel, tejido celular subcutáneo y partes blandas del cuerpo. Se ha discutido mucho acerca del origen embriológico y se ha comentado que podría ser muscular; sin embargo, los estudios actuales inclinan la balanza a que el origen celular del tumor de células granulares es neural, lo cual, desde el punto de vista histológico, ha generado confusión con otras neoplasias. El margen de edad en la que se presenta es muy amplio, desde algunos meses de vida hasta la ancianidad. Se han formulado criterios histológicos que ayudan a diferenciar los tumores de células granulares en tres tipos, benigno, atípico y maligno. Esta división es de acuerdo a seis parámetros necrosis, células tumorales alargadas, núcleo vesicular con gran nucléolo, aumento en el número de mitosis(más de dos por campo de alto poder), radio núcleo citoplasma aumentado, pleomorfismo. Otro aspecto que ayuda a determinar la malignidad de un tumor de células granulares es la presencia o no de metástasis. Se han hecho estudios de inmunohistoquímica para ayudar a diferenciar el estado patológico de estos tumores. La medición de P53, Ki67 y su positividad indica la presencia de tumores más agresivos. La citometría de flujo, midiendo la ploidía celular puede también ayudar a orientar la conducta de estos tumores, aunque no es 100 por ciento seguro. El tumor de células granulares se puede confundir con otras neoplasias que también tienen células granulares como son algunos sarcomas de partes blandas; sin embargo, el principal diagnóstico diferencial es con melanoma maligno y con tumor de la vaina nerviosa periférico maligno, ya que éstos tienen origen neural. Aquí el uso de inmunohistoquímica es esencial para el diagnóstico diferencial. El tumor de células granulares malignas es una neoplasia sumamente rara, sólo han sido publicados 43 casos en todo el mundo. Es aún más rara la presencia de tumores de células granulares malignas de localización laríngea, ya que únicamente existe registrado un caso, publicado en 1958. En este artículo nosotros reportamos el segundo tumor maligno de células granulares de localización laríngea consignado en la literatura mundial, en una mujer de 50 años oriunda de Panamá. El tratamiento de estos tumores es quirúrgico con base en una excisión amplia con márgenes libres dependiendo de su localización. La quimioterapia y radioterapia no juegan ningún papel hasta la fecha