Holoprosencefalia com probóscide: caso clínico / Holoprosencephaly with proboscis: a clinical report
Rev. bras. otorrinolaringol
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66(3,pt.1): 273-6, maio-jun. 2000. ilus, tab, graf
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-297465
RESUMO
A holoprosencefalia é o conjunto de displasias e encefálicas, originárias da clivagem anomala do prosencéfalo. A displasia do andar médio da face, principalmente dos olhos e da pirâmide nasal, säo variáveis e refletem a severidade da displasia encefálica. A frequência estimada da holoprosencefalia é de 115.000 nascimentos. A raridade desta displasia, as disgenesias da pirâmide e cavidade nasais e a associaçäo com malformaçöes encefálicas justificam a apresentaçäo de um caso clínico desta entidade. Trata-se de um rescém-nato, do sexo feminino, proveniente de segunda gestaçäo a termo e com peso corporal adequado à idade gestacional. Ao exame físico inicial, apresentava várias anomalias craniofaciais hipoteleorbitismo com microftalmia e estrutura nasal rudimentar, uma probóscide. O exame por imagem do crânio, pela tomografia computorizada, foi confirmatório para holoprosencefalia alobar e probóscide associado à atresia coanal. O cariótiopo foi 46, XX. A avaliaçäo audiológica objetiva, feita aos três meses de idade, revelou emissöes otoacústicas essencialmente normais. A audiometria de tronco encefálico revelou presença de P-I e P-III, com LIP PI-III aumentadas. Estes dados confirmam o comprometimento auditivo funcional de tronco encefálico, compatível com o diagnóstico por imagem de holoprosencefalia alobar
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Audiometria de Resposta Evocada
/
Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Encefálico
/
Holoprosencefalia
/
Audição
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Recém-Nascido
Idioma:
Português
Revista:
Rev. bras. otorrinolaringol
Assunto da revista:
Otorrinolaringologia
Ano de publicação:
2000
Tipo de documento:
Artigo
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