Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infeções de repetição: relato de caso / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report
J. pediatr. (Rio J.)
;
77(4): 331-336, jul.-ago. 2001. ilus, tab
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-299246
RESUMO
Objetivo: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. Métodos: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs abrangendo o período de 1972 a 2000. Resultados: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infecções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. Conclusões: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infecções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Português
Revista:
J. pediatr. (Rio J.)
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2001
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal de São Paulo/BR
/
Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR
/
Universidade de Campinas/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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