Aporte al estudio de la drepanocitosis: análisis clínico y hematológico en los primeros 5 años de la vida / Contributions to the study of drepanocytosis. Clinical and hematological analysis in the first 5 years of life

RESUMEN

Se estudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el 93,1 porciento, el diagnóstico se hizo antes del primer año de la vida y en el 47,6 porciento fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31 meses (1-108). La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemia drepanocítica (AD) ocurrió entre 1y 3 años. El 91,6 porciento de las infecciones fueron pulmonares y el 21,7 porciento de los cuadros respiratorios se catalogaron como síndrome torácico agudo. Los eventos en la hemoglobinopatía SC (HSC) fueron menos frecuentes que en la AD. Sólo 1 paciente falleció en los casi 10 años transcurridos desde que se inició el estudio. La hemoglobina y la hemoglobina fetal (HbF) estuvieron más altas en el sexo femenino en la AD. Los haplotipos del bloque de genes b más frecuentes fueron el Benin y el Bantú. Se constató una frecuencia de a talasemia de 23,8 porciento en la AD y de 23,07 porciento en la HSC. No existió correlación entre los haplotipos Bantú y no Bantú y la a talasemia con las manifestaciones clínicas ni con los parámetros hematológicos. El seguimiento sistemático de los pacientes desde temprano Descriptores DeCS Aen la vida disminuye la mortalidad en este período.