Patogênese molecular do feocromocitoma / Molecular pathogenesis of pheochromocytoma

RESUMO

Feocromocitoma é uma tumor raro originário de células neuroectodérmicas. Em aproximadamente 10 por cento dos casos, estes tumores säo herdados. Existem míltiplas formas familiares de feocromocitomas, entre os quais neoplasia endócrina do tipo 2, a síndrome de von Hippel Lindau, a neurofibromatose tipo 1, formas familiares isoladas de feocromocitoma e possivelmente outros subtipos menos bem caracterizados. Ao mesmo tempo em que se tem observado nos últimos anos um importante avanço quanto à definiçäo do defeito genético responsável pela maior parte das síndromes hereditárias associadas ao feocromocitoma, houve pouco progresso na caracterizaçäo da patogênese molecular das variantes esporádicas destes tumores, assim como em grande parte das formas familiares isoladas. Esta revisäo apresenta um resumo dos aspectos moleculares das diversas formas de feocromocitomas familiares e esporádicos e finaliza com a proposiçäo de estudos futuros que possam contribuir para elucidar alguns dos muitos aspectos da gênese deste tumor que ainda permanecem obscuros