Puberdade precoce, discromias cutâneas e displasia fibrosa poliostótica (Síndrome de Albright) / Precocious puberty, skin dyschromies and polyostotic fibrous dysplasia (Albright's syndrome)

RESUMO

Depois de fazer uma revisäo geral do assunto o autor relata dois casos de síndrome de Albright observados no Brasil. Ambas meninas uma de 15 meses, outra de 5 anos e meio. Ambas com puberdade muito precoce; uma menstruada pela primeira vez aos 7 meses, e outras aos 14 meses. Ambas com extensa pigmentaçäo cutânea, escleras azuladas, avanço da idade óssea. Em ambas gonatropinas, estrogênios e 17 cetosteróides, normais; cálcio, sódio e potássio normais; fósforo ligeiramente aumentado, fosfatase e colesterol elevados. Em uma das meninas, assim como na mäe da primeira quando grávida - anemia. Em ambas meninas eosinofilia. As mäes de ambas meninas apresentam também pigmentaçäo cutânea do mesmo tipo, porém mais discreta e tiveram a primeira menstruaçäo muito cedo (10 e 11 anos), o que faz pensar na natureza genética da doença. A existência, ora da síndrome completa, ora de manifestaçöes isoladas ou agrupadas de diversos modos, sugerem a hipótese de que os centros dêsses distúrbios (talvez no diencófalo), sejam próximos, sendo ora atingidos isoladamente, ora em grupos, ora em conjuntos.É relatada uma terceira observaçäo, em indivíduos do sexo masculino, tipo hipergenital, manchas cutâneas irregulares côr de café-com-leite e discretas lesöes vertebrais, cujo diagnóstico apresenta-se um tanto duvidoso; por isso recorreu-se à rubrica "nas fronteiras da síndrome de Albright", como fazem Leger e Ducroquet a propósito de casos do mesmo gênero.