Hemangioendotelioma hepático asociado a insuficiencia cardiaca; reporte de un caso con respuesta excepcional a la prednisona y revisión de otras opciones terapéuticas / Hepatic hemangioendothelioma presenting with hearth failure and exceptional response to prednisone

RESUMEN

Introducción. El hemangioendotelioma hepático (HH) es un tumor vascular benigno y raro que se presenta comúnmente en los primeros 6 meses de vida. La asociación de insuficiencia cardiaca, hepatomegalia y hemangiomas cutáneos hace posible su sospecha clínica temprana, que puede confirmarse mediante ultrasonido Doppler color y angiografía selectiva. Su tratamiento inicial incluye la administración de esteroides o alfa interferón, asociado ocasionalmente a oclusión de la arteria hepática; la cirugía y/o trasplante se aplican en caso de falla terapéutica. Caso clínico. Se presenta el caso de una lactante menor con insuficiencia cardiaca grave, en quien se identificaron datos clínicos de HH, logrando mejoría clínica al recibir tratamiento con metilprednisolona por 6 semanas, continuando con prednisona por 10.5 meses más, confirmándose mediante angiografía la regresión total del tumor. Conclusiones. El diagnóstico de HH puede sospecharse clínicamente y confirmarse mediante estudios de imagen. Su tratamiento inicial debe ser conservador e individualizarse conforme su evolución, reservando los procedimientos de intervención transvascular o quirúrgicos para casos refractarios.