Esclerodermia juvenil: análise de 35 pacientes / Juvenile scleroderma: analysis of 35 patients

RESUMO

Objetivo: Analisar as características clínicas e a evolução de uma série de pacientes com esclerodermia juvenil atendidos num hospital universitário de referência. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo analisando 35 pacientes com diagnóstico de esclerodermia antes dos 16 anos de idade, acompanhados no período entre 1990 e 2000. Todos os pacientes foram submetidos à biópsia de pele em área afetada pela doença para confirmação diagnóstica. Foram analisados a extensão do acometimento cutâneo, a presença de manifestações viscerais, as alterações laboratoriais e o tratamento realizado pelos pacientes. Resultados: Houve predomínio do sexo feminino (77 por cento) e da raça caucasóide (91 por cento). Vinte e oito pacientes (80 por cento) apresentaram esclerodermia localizada, sendo 15 com a forma linear e 13 com morféia. Destes, quatro cursaram com deformidades irreversíveis em membros e quatro apresentaram acometimento esofágico sintomático; quatro pacientes cursaram com fator antinuclear (FAN) positivo, ocorrendo três casos de associação com outra doença auto-imune (artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite e líquen escleroso-atrófico). No tratamento, foram utilizados asiaticosídeo (19 casos), penicilamina (oito casos), vitamina E (sete casos), corticosteróides (sete casos, em baixas doses e por curto prazo) e colchicina (um caso). Sete pacientes (20 por cento) apresentaram esclerose sistêmica (ES), todos com a forma clínica difusa. Além do quadro cutâneo difuso, três pacientes apresentaram fraqueza muscular generalizada, acompanhando caquexia e limitação funcional articular progressiva em membros superiores e inferiores, enquanto outra paciente apresentou acometimento pulmonar, cardíaco e vascular; o tratamento incluiu o uso de penicilamina (cinco casos), metotrexato e ciclofosfamida endovenosa (um caso cada); uma paciente evoluiu para óbito (infecção generalizada). Conclusão: A esclerodermia juvenil é uma doença que deve ser diagnosticada e tratada precocemente, a fim de evitar sequelas irreversíveis. A esclerodermia localizada geralmente apresenta boa evolução, podendo ocorrer alguns casos de deformidade em pacientes com esclerodermia linear acometendo áreas cutâneas extensas. A ES é pouco frequente e seu prognóstico dependerá do acometimento visceral