Tumor mediastinal de células germinativas e sua relaçäo com anormalidades hematológicas / Mediastinal germ cells tumors and their relation with hematological disorders

RESUMO

Tumores mediastinais de células germinativas säo raros (2 por cento a 10 por cento dos tumores germinativos) e cerca de 100 casos säo diagnosticados anualmente. Apresentam a particularidade de em um terço dos casos estarem associados a doenças hematológicas, com freqüência malignas. Duas teorias tentam explicar a origem desta associaçäo. Na primeira, anormalidades da célula totipotencial comum a ambas as doenças seriam as responsáveis. O achado da alteraçäo isocromossômica do cromossoma 12, tanto nos tumores mediastinais de células germinativas quanto nas células hematopoéticas componentes das anormalidades hematológicas, sugere a mesma origem para ambas as células primordiais. Na segunda, o efeito de agentes quimioterápicos usados para tratamento dos tumores mediastinais de células germinativas (principalmente o etoposide) sobre uma célula tronco hematopoética instável poderia induzir ao aparecimento da neoplasia hematológica, geralmente associada a anormalidades do coromossoma 11. Habitualmente, tanto os tumores mediastinais de célualas germinativas quanto, a anormalidade hematológica tem comportamento agressivo e säo de difícil tratamento. Novas abordagens podem ser exploradas no estadiamento e tratamento destas situaçöes.