Pseudopuberdade precoce causada por tumor de células da granulosa juvenil / Psedo-precocious puberty due to a juvenile granulosa cell tumor

RESUMO

Descrevemos um caso de tumor ovariano das células da granulosa cuja manifestaçäo inicial foi puberdade precoce isossexual, em criança de 7 anos e 4 meses, de evoluçäo progressiva e rápida, associada a massa hipogástrica palpável. A avaliaçäo hormonal demonstrou estradiol: 296pg/ml; 17aOH-progesterona: 20ng/ml; S-DHEA: 27µg/dl; PhCG: 0,66mU1/ml; testosterona: 120ng/dl; progesterona: 3,4ng/ml; LH: 0,5mUl/ml; e FSH: 0,01 mUl/ml e näo responsivos ao estímulo com o GnRH, (Relisorm: 100µg iv). Exames de imagem confirmaram massa tumoral em ovário esquerdo. A paciente foi submetida à salpingo-ooforectomia esquerda com retirada completa do tumor que pesou 656g e mediu 14,5 x 10,0 x 7,Ocm, restrito ao ovário e cujo exame histopatológico demonstrou tumor de cérúlas da granulosa juvenil. Durante a cirurgia amostras sangüíneas foram obtidas da veia ovariana ipsilateral ao tumor e as concentraçöes de esteróides foram estudadas. Níveis elevados de estradiol (969pg/ml), progesterona (15,8ng/ml), 17aOH-progesterona (34ng/ml) e testosterona (158ng/dl) foram encontrados. No pós-operatório observou-se rápida regressäo das mamas, dos pêlos pubianos, com normalizaçäo das concentraçöes hormonais. Durante o seguimento, a paciente apresentou desenvolvimento puberal normal, e näo há sinais de reincidência do tumor.