Síndrome de Peutz-Jeghers: presentación de tres casos / Peutz-Jeghers syndrome: report of 3 cases

RESUMEN

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), se caracteriza por transmitirse con carácter autosómico dominante y la presencia de pólipos gastrointestinales y pigmentación subcutánea. De enero de 1981 a diciembre de 1984, se observaron tres casos de SPJ; todos fueron del sexo masculino y las edades variaron entre 10 y 15 años. En todos los pacientes se observó dolor abdominal recurrente y sangrado del tubo digestivo; sólo en un caso se encontró anemia normocítica; el prolapso rectal se presentó en dos casos; el estudio endoscópico mostró masas tumorales en número variable, sesiles o pediculadas y sólidas; microscópicamente fueron dos hamartomatosas y una adenomatosa. Se insiste en el manejo conservador y preventivo para las complicaciones (invaginación y transformación carcinomatosa) con extirpaciones tempranas, totales y periódicas de los pópilos y se propone una técnica quirúrgica de anastomosis colorrectal, no utilizada hasta ahora, para mantener la integridad del intestino y evitar la morbimortalidad de otras técnicas