Paralisia bulbar progressiva juvenil doença de Fazio-Londe: relato de caso / Progressive bulbar palsy (Fazio-Londe disease): case report
Arq. neuropsiquiatr
; 60(3B): 830-834, Sept. 2002. ilus
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-325502
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, caracteriza-se pelo acometimento degenerativo progressivo de nervos cranianos bulbares em crianças. Foi descrita primeiramente por Fazio em 1892 e até a presente data somente 30 casos foram relatados na literatura. Acomete ambos os sexos, assumindo dois padröes clínicos, um de início precoce (idade <6 anos, predomínio de comprometimento respiratório) e outro de início tardio (6-20 anos, predomínio de comprometimento motor nos membros superiores). Descrevemos o caso de um menino com 4 anos, cujo primeiro sintoma foi estridor e disfunçäo respiratória grave, tendo inicialmente recebido diagnóstico de asma brônquica. O quadro evoluiu progressivamente, em aproximadamente 12 meses, para paralisia do V, VII, VIII, IX e X nervos cranianos, comprovada por acompanhamento clínico, exame físico e estudo eletrofisiológico de tronco cerebral
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Assunto principal:
Paralisia Bulbar Progressiva
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Observational_studies
/
Prognostic_studies
Limite:
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
Arq. neuropsiquiatr
Assunto da revista:
NEUROLOGIA
/
PSIQUIATRIA
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Article