Síndrome de Letterer-Siwe mimetizando broncopneumonia em criança de 11 meses / Letterer-Siwe Syndrome imitating bronchopneumonia in an 11-months-aged child

RESUMO

A Síndrome de Letterer-Siwe é uma doença de acometimento sistêmico, de causa desconhecida, consistindo na proliferaçäo de histiócitos maturos e imaturos. No pulmäo, a doença é marcada pela inflamaçäo das pequenas vias aéreas e vênulas pulmonares, evoluindo para fibrose e destruiçäo dos tabiques. É de rara ocorrência (1 para cada dez mil habitantes) e de difícil diagnóstico, sendo importante a manifestaçäo sistêmica, muitas vezes inespecífica. Será apresentado o caso de uma criança de 11 meses de idade, com pneumopatia, que recebeu tratamento para broncopneumonia, vindo a falecer, e em cuja necrópsia diagnosticou-se Síndrome de Letterer-Siwe.