Esferocitosis hereditaria: aspectos clínicos, bioquímicos y moleculares / Hereditary spherocytosis: Clinical, biochemical and molecular aspects
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter
;
18(1): 7-24, ene.-mar. 2002. tab, graf
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-327288
RESUMEN
La esferocitosis hereditaria (EH) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica de severidad variable, con presencia de esferocitos en sangre periférica y una respuesta clínica favorable a la esplenectomía. Con el desarrollo de nuevas técnicas se encontraron las primeras alteraciones bioquímicas de las proteínas de la membrana eritrocitaria, y posteriormente, se han podido precisar las alteraciones moleculares mediante las técnicas del ADN recombinante. La EH es una enfermedad muy heterogénea que se produce por un defecto intrínseco del glóbulo rojo, y existen otras alteraciones secundarias a esta afección. La prueba más utilizada para el diagnóstico de la EH es la fragilidad osmótica del glóbulo rojo. Se ha demostrado que esta enfermedad es producida por defectos de las proteínas que intervienen en las interacciones verticales entre el esqueleto de la membrana y la bicapa lipídica. El tratamiento de elección en la EH es la esplenectomía, ya que es el más efectivo en el control de la anemia, aunque la sobrevida de los glóbulos rojos permanece acortada y los esferocitos no desaparecen. Este proceder se indica en pacientes con anemia hemolítica severa o en individuos moderadamente asintomáticos pero que presentan litiasis vesicular
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Esferocitose Hereditária
/
Esplenectomia
/
Proteínas Recombinantes
/
DNA Recombinante
/
Membrana Eritrocítica
/
Proteínas de Membrana
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter
Assunto da revista:
Alergia e Imunologia
/
Hematologia
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Cuba
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