Diagnóstico, planejamento e proservaçäo de um paciente portador de síndrome de Marfan - relato de caso clínico / Diagnosis, planning and cares after the treatment of patient carrier of Marfan's syndrome - report of clinical case

RESUMO

A síndrome de Marfan é uma anomalia genética, autossômica dominante cujos primeiros relatos foram descritos por Willians (1876). De acordo com ECHEVERRIA e CASTRO(4) (1982), et al. (15) (1982) e CHAVEZ DIAZ et al.² (1983) säo sinônimos desta síndrome dolicostenomielia, aracnodactillia e distrofia mesodérmica congênita. A tríade que caracteriza a síndrome é composta pelos comprometimentos esqueléticos (deformidades toráxicas, escápula alada...), cardíacos (aneurisma e insuficiência aórtica, prolapso de válvula mitral...) e oculares (ectopia lentis, glaucoma...). Os achados clínicos mais freqüentes desta síndrome säo a aracnodactilia, a insuficiência aórtica e a ectopia do cristalino. Como manifestaçöes bucais, encontram-se na literatura investigada, palato ogival, retrognatismo por hipoplasia mandibular, implantaçäo irregular com apinhamento dos elementos dentários e aumento dos seios paranasais. Neste relato, os autores apresentam as características clínicas e manifestaçöes bucais desta síndrome, com finalidade de proporcionar ao cirurgiäo-dentista informaçöes necessárias para o diagnóstico precoce, estabelecendo plano de tratamento adequado às limitaçöes do paciente